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Nezelot综合征 ☆ 收藏

概述

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。 Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正…       展开

症状:
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸异常、紫绀、发热、淋巴结肿大、咽炎、舌炎、龈炎、咽痛
病因:

(一)发病原因
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
(二)发病机制
病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

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