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家族性红细胞增多症 ☆ 收藏

概述

氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。

症状:
感觉障碍、嗜红细胞综合征、全身各脏器血流缓慢、眩晕、头痛、红细胞增多、其他症状
病因:

(一)发病原因
本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史,可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已...

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