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迟发性皮肤卟啉病 ☆ 收藏

概述

迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。 迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、…       展开

症状:
斑疹、丘疹、溃疡、瘙痒、皮肤硬化、血红蛋白尿、其他症状
病因:

(一)发病原因
病因不明,一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中...

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