概述
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
(一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节: ①纤维蛋白肽A或B释放异常; ②纤维蛋白原单体聚化异常;
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遗传性异常纤维蛋白原血症
弥漫性血管内凝血
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