概述
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
(一)发病原因 血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有...
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
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