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先天性巨结肠 ☆ 收藏

概述

先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。 先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。 有…       展开

症状:
脊柱和四肢畸形、消瘦、排便障碍、新生儿腹胀、巨大的结肠、中毒性巨结肠、便秘、胃肠气胀
病因:

纤维的神经束膜,表现为P75-NGFR强阳性,像一个红环包绕在异常的神经束周围。说明先天性巨结肠的痉挛段肠管有NGF及P75-NGFR发育缺陷,提示先天性巨结肠的病因可能与P75-NGFR异常有...

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