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慢性进行性舞蹈病 ☆ 收藏

概述

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。

症状:
共济失调、癫痫和癫痫样发作、昏睡、 舞蹈病样动作、摇头转颈、其他症状、手足不规则舞动
病因:

为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA...

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