何杰金病 ☆ 收藏

病因

病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞（Sternberg-Reed cell），淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。
1、淋巴细胞优势型: 是分化最好的类型，亦可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内，淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴细胞增生为主；司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。这种淋巴结与炎症性病变最难区别，容易漏诊。此型约占本病的10%～20%，预后最佳。
2、结节硬化型: 此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，极少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内，亦称裂隙细胞（lacunar cell），是小儿时期最常见的类型，约占本病的半数，预后仅次于淋巴细胞优势型。
3、混合型: 可由淋巴细胞优势型演变而来。临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。
4、淋巴细胞削减型: 可由淋巴细胞优势型直接演变，或由混合型转变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化，淋巴细胞显著稀少，淋巴结体积可以缩小；一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。此型约占10%，预后最差。
小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，这是小儿霍奇金病生存期长的原因。
分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助。
Ⅰ期:病变限局于一个淋巴结，或一个解剖区域的淋巴结（Ⅰ），或只有一个淋巴结外组织有病变（ⅠE）。
Ⅱ期: 病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或横膈同侧两个非邻近的淋巴结（Ⅱ），或同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变（ⅡE）。
Ⅲ期: 病变在横膈两侧（Ⅲ），或同时侵犯淋巴结外组织（ⅢE），有脾脏侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）。
Ⅳ期: 病变广泛地侵犯淋巴结外组织，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮肤、肾、胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大。
以上每期又分为A、B两组。A组病人无全身症状，B组病人有发热、盗汗和半年内无原因的体重减轻10%以上。
 
病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞（Sternberg-Reed cell），淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左.…