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巨细胞动脉炎 ☆ 收藏

病因

GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。
(一)发病原因
GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。
(二)发病机制
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。
 
GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨.…

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