胃平滑肌肉瘤 ☆ 收藏

病因

(一)发病原因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态 肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃粘膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织。一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色，经福尔马林固定后呈淡褐红色，可见到编织状纤维束，并有坏死、出血及囊性变。
肿瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下扩展，与胃壁呈垂直性生长。可单发，亦可多发，部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部，以胃体部为多见，其次是胃底部。
半数的病例有肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺。淋巴转移不常见。
2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形，与正常的平滑肌有些相似，胞浆较丰富，细胞核位于中央，呈卵圆形或棒状，染色质粒粗，可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集，明显异形性，核呈多形性，核巨大而浓染或大小形状不等，核仁粗大，可见多核巨细胞，核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少，有玻璃样变及黏液变性。肿瘤细胞有时呈栅状排列，颇似神经鞘瘤，要注意鉴别。
平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别，单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反，生长活跃，富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。
Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型，并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤，其组织学特征是：细胞呈圆形或多角形，无平滑肌纤维，细胞质内有空泡形成，故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状，而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外，其大体形态、生物学行为，临床表现和预后等方面均极为相似。
Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种，此种病理分级能较准确地反映患者的预后。
3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为
(1)胃内型(黏膜型)：肿瘤位于黏膜下，向胃腔内生长。
(2)胃外型(浆膜下型)：肿瘤位于浆膜下向胃外生长。
(3)胃壁型(哑铃形)：肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长，形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。
4.肿瘤的扩散方式有
(1)血行转移：胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主，转移部位多见于肝脏，其次为肺和脑。
(2)直接扩散：也可种植播散，浆膜下层的癌组织，可直接扩散至邻近的组织和器官。
(3)种植转移：癌细胞突破浆膜后，可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴转移：淋巴转移较少见。
 
(一)发病原因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态 肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径.…