小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ☆ 收藏

并发症

由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失，而致缺铁性贫血。由于血小板减少及其功能异常，而有出血倾向。由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致黄疸或皮肤色素沉着，肝脾肿大。有些可出现再生障碍性贫血的临床表现，少数病人可转变为急性白血病或骨髓纤维化。