婴儿猝死多发于生后2-4个月,其中有10%是由于长QT综合征引起的。因为后果严重,有专家建议在新生儿3-4周龄时查心电图筛查长QT综合征。对于怀疑病例,要注意诱发事件,询问是否有听力下降,还应评估有无电解质紊乱。
认识长QT综合征
1.该病症是指心电图QT间期延长,超过0.44秒。QT间期与心率有关,测得值要以60次/min的心率进行矫正;
2.表现为多型性室性心动过速、心脏性晕厥、猝死等;
3.发病率高达1/2000;
4.发病原因为钠、钾离子通道蛋白基因突变;
5.诊断的主要标准为:QT间期延长、应激引发、家族史;
6.分为遗传性与获得性;
7.其中遗传性按是否合并耳聋分为RWS(常显、不伴耳聋)、JLNS(常隐、伴神经性耳聋);
8.典型的心电图表现:LQT1为T波早现,时限延长伴基底增宽。LQT2为T波振幅低伴或不伴双峰。LQT3为ST段平直延长,T波延迟出现,心动过缓;
9.LQT1与LQT2使用心得安有效,LQT3因存在心动过缓,心得安无效;
10.心得安的推荐用法:2-3mg/kg.d起始,渐增量至心率控制在130次/min以下;
11.LQT1和LQT2型常在劳累和情绪紧张时发作,LQT3型常在睡眠时发作;
12.确诊依赖基因检查。携带者的QTc间期是正常的,但其对药物和电解质紊乱(包括低钾血症、低镁血症、低钙血症等)非常敏感;