耳鼻喉疾病 ▏八问大前庭导水管综合征！
一、 大前庭导水管综合征是什么？
大前庭导水管综合征（LVAS）也称先天性前庭水管扩大。是较常见的耳聋疾病，大多是双耳患病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。
二、大前庭导水管综合征的病状体征是什么？
病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。发病时耳蜗毛细胞会受破坏。
三、后期听力可治愈吗？
到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
四、大前庭导水管综合征会遗传吗？
大前庭导水管综合征是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。
五、大前庭导水管综合征如何确诊？
除询问病史、辨别临床症状及听力学检查外，大前庭导水管综合征的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描*（磁共振成像），发现前庭导水管扩大即可确诊。因为一般不建议小于6月龄的婴儿做颞骨高分辨率CT，所以通常是在6月龄后再确诊。
六、大前庭导水管综合征如何治疗？
在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。
七、只一耳重度耳聋可否不植入人工耳蜗 ？
建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。
八、什么时候该及时考虑人工耳蜗植入？
要尽早验配助听器，尽早让患儿获得语言，随时评估助听器使用的效果，一旦助听器使用无效或效果较差时就应考虑人工耳蜗植入。
