美尼尔氏综合征又称迷路积水,是由于内耳的膜迷路发生积水,以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综合征常见于中年人,初期多为单侧,随着病情的发展,9%~14%的患者可发展为双侧。
关于美尼尔综合症病因、学说甚多,尚无定论。如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经等因素引起自主神经功能紊乱,因之使血管神经功能失调,毛细血管渗透性增加,导致膜迷路积水,蜗管及球囊膨大,刺激耳蜗及前庭感受器时,引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。美尼尔综合征男女发病率无明显差异,患者多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。
一临床表现:
1.眩晕:往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。患者自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。患者常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。
2.听力障碍:听力为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分患者尚有对高音听觉过敏现象。
3.耳鸣:为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前患者可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。
4.同侧头及耳内闷胀感:多数患者有此症状,或感头重脚轻。
二检查
1.耳镜检查:鼓膜正常,声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。
2.颞骨X线检查:X线片无异常,断层片下偶显前庭水管周围气化差,水管短而直。
3.前庭功能检查:发作期可观察到或用眼震电图描记到自发性眼震和位置性眼震。动静平衡功能检查结果异常。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常。
4.听力检查:呈感音性聋。
5.甘油试验:本病患者多为阳性,但在间歇期,脱水等药物治疗期为阴性,若对听力损害轻微与重度无波动感,测试结果也有可能为阴性。
三诊断
美尼尔氏综合征可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。
1.普通型:眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。
2.首发耳鸣型:耳鸣发生在其他症状之前,数月、数周、数年。
3.重耳鸣型:耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。
4.无耳鸣型:眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。
5.突发耳聋型:眩晕发作过程中,由于压力特大,膜迷路破裂,发生突然耳聋。耳聋多—侧,亦有双侧交替发生。
6.延缓眩晕型:波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)反复数年甚至20年才出现眩晕。
7.隐藏耳鸣型:患者外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合征。
8.眩晕状态型:一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。