心肌病

心肌病是指心肌病变伴心脏功能不全。至今病因不明。亦称为原发性心肌病,或特发性心肌病。

目前,除风湿性心脏病、冠状动脉血心脏病、高血压性心脏病、心瓣膜病、肺源性心脏病及先天性心脏病之外,将原发性心肌病分为三型(扩张性、肥厚性、限制性)。

1.扩张性心肌病,亦称充血性心脏病,是心肌病中最常见的类型,约占心肌病的90%。WHO的定义为“左心室或双心室腔扩张伴收缩功能不全”的心肌病变。它可以使特发性、家族性和(或)基因性、病毒性和(或)免疫性、酒精性和(或)中毒性、或同时伴有其他心血管疾病。病变以进行性心脏肥大,心腔扩张和心肌收缩能力下降为特征。发病年龄多在20~50岁,男性多于女性。

病理变化肉眼观,心脏重量增加,可达500~800或更重(诊断标准:男性>350g,女性>300g)。两侧心腔明显扩张,心室壁略厚或正常(离心性肥大),心尖部室壁常呈钝圆形。二尖瓣和三尖瓣可因心室扩张导致关闭不全。心内膜增厚,常见附壁血栓。光镜下,心肌细胞不均匀性肥大、伸长,细胞核大,浓染,核型不整。肥大和萎缩心肌细胞交错排列。心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解,心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶。

临床上主要表现为心力衰竭的症状和体征。心电图显示心肌劳损和心律不齐。部分病人可发生猝死。

2.肥厚性心肌病是以左心室显著肥厚。室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常,左心室流出道受阻为特征的一种类型。一般情况下,LV容积正常或减少,收缩期压力差正常。

肥厚性心肌病常有家族史约50%有基因变化,多为家族性常染色体显性遗传。目前认为是肌小节收缩蛋白基因突变导致了此病的发生。

病理变化肉眼观,心脏增大、重量增加,成人者心多重达500g以上,两侧心室壁肥厚。室间隔厚度大于左心室壁的游离侧,二者之比>1.3(正常为0.95)。乳头肌肥大、心室腔狭窄,左室尤其显著。由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。光镜下,心肌细胞弥漫性肥大,核大、畸形、深染、心肌纤维走行紊乱。电镜下,肌原纤维排列方向紊乱,肌丝交织或重叠状排列,Z带不规则,并可见巨大线粒体。

临床上出现心排出量下降,肺动脉高压导致的呼吸困难以及附壁血栓脱离引起的栓塞。

3、限制性心肌病是目前了解最少的一种少见心肌病。WHO的定义是“以单或双心室充盈受限、舒张容积缩小为特征的心肌病”。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化,导致心室壁顺应性降低、心腔狭窄。

病理变化肉眼观,心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm,呈灰白色,以心尖部为重,向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全)。光镜下,心内膜纤维化,可发生玻璃样变性和钙化,伴有附壁血栓形成。心内膜下心肌常见萎缩和变性改变,亦称心内膜的心肌纤维化。

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