大话低钾血症六——远端肾小管酸中毒

  发病机制

  (一)高血氯性代谢性酸中毒

  由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子(NH4+)减少,尿液不能酸化至pH<5.5,pH下降,血清氯离子(Cl-)增高。但是,阴离子间隙(AG)正常,此与其他代谢性酸中毒不同。

  (二)低钾血症

  管腔内H+减少,从而钾离子(K+)替代H+与钠离子(Na+)交换,使K+从尿中大量排出,导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。

  (三)钙磷代谢障碍

  酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收,并使1,25(OH)2D3生成减少,因此患者出现高尿钙、低血钙,进而继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。

  诊断

  出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中可滴定酸或(和)NH4+才减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿CO2/血CO2)测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。

  治疗

  (一)病因明确者应设法去除病因。

  (二)纠正酸中毒应补充碱剂,常用枸橼酸合剂(枸橼酸100g,枸橼酸钠100g,加水至1000m1),此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

  (三)补充钾盐常口服枸橼酸钾。

  (四)防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后,尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇[1,25(OH)2D3]治疗。

 

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