您好,是只代谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。其中任何一种酶活性的完全或部分缺乏,都会导致其底物在体内蓄积,以致血氨含量明显升高。建议服用乳果糖口服溶液(杜密克) 用于治疗高血氨症及由血氨升高引起的疾病;用于治疗慢性功能性便秘。1.成人起始剂量30-45 mL/日,维持剂量15-25 mL/日 ;2.7-14岁儿童:起始剂量15 mL/日,维持剂量10 mL/日 ;3.3-6岁儿童:起始剂量5-10 mL/日,维持剂量5-10 mL/日 ;4.婴儿:起始剂量5 mL/日,维持剂量5 mL/日。5.治疗几天后,可根据患者情况酌减剂量。杜密克宜在早餐时1次服用。根据乳果糖的作用机制,1至2天可取得临床效果。如2天后仍未有明显效果,可考虑加量。6.肝昏迷及昏迷前期 起始剂量 :30-50 mL,每日3次。维持剂量 :应调至每日最多2-3次软便,大便pH值5.0-5.5。 祝早日康复!