病例1

 

男，65岁，长期有皮肤瘙痒，腹泻病史近5年，在当地内科、消化科和皮肤科等长期治疗，诊断溃疡性结肠炎和老年性皮肤瘙痒症。

 

中西药长期治疗未果，近日出现肝功能损伤，总胆红素为5倍ULN（正常值上限），ALT、AST为5-10倍ULN，ALP、GGT也分别2-3倍ULN，排除病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等，临床考虑药物性肝炎可能。

 

但影像学提示肝硬化，肝组织学进一步检查。

 

病理解读：

 

汇管区见中隔胆管淋巴细胞浸润，空泡样变，胆管周围炎症细胞浸润，呈“洋葱皮”样纤维化，纠正诊断为原发性硬化性胆管炎（PSC）。

 

病例2

 

女，69岁，3年前出现肝功能异常，尤其以ALP和GGT升高为主，B超提示肝硬化，查自身免疫性抗体，尤其AMA、GP210和SP100等均阴性，临床考虑AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎（PBC），予熊去氧胆酸长期治疗，肝功能好转，近一月出现腹水，肝功能恶化住院治疗。

 

再次检查各种抗体仍阴性，磁共振胰胆管造影（MagneticResonanceCholangiopancreatography,MRCP）提示肝脏2、3级胆管节段性狭窄，纠正诊断为原发性硬化性胆管炎（PSC）。

 

PSC是一种以胆道胆管为病变的慢性特发性肝病,先是肝内外胆管的炎症、破坏、再纤维性，最后闭塞性过程，诊断是基于血清酶的异常，尤其胆酶在胆汁淤积情况下典型升高，典型的胆管造影表现包括胆管不规则、多发局部狭窄和扩张、胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改变。这种疾病往往是渐进的，导致纤维化、肝硬化和终末期肝病。