狼疮足细胞病已在SLE患者出现肾病综合征中进行过多次病例汇报和小系列报道,其病理特点为弥漫性足突消失,而无周围毛细血管壁免疫复合物沉积和肾小球增生。刘志红院士团队为阐明狼疮足细胞病的发生率、临床形态学特点和预后,开展了一项大型队列研究,结果发表在CJASN杂志上。
研究者从2000-2013年3750例临床表现为肾病综合征,且肾穿刺提示轻度肾小球组织学改变的患者中找出狼疮足细胞病患者,并对这些患者的临床特点进行总结。
结果发现,共有50(1.33%)例诊断为狼疮足细胞病,其中13例微小病变,28例系膜增生和9例FSGS。50例均出现广泛足突消失,47例中出现系膜电子致密物沉积。50例均表现为肾病综合征,平均尿蛋白为5.72g/24h(IQR,3.82-6.92),17(34%)例表现为AKI,47(94%)例患者接受免疫抑制剂中位治疗时间4周(IQR,2-8)后获得缓解。对比病理结果为微小病变/系膜增生的患者,FSGS的患者AKI和严重肾小管-间质损伤的发生率显著升高,完全恢复率较低。中位随访期为62(IQR,36-84)个月,期间有28(59.6%)例复发,没有患者死亡或进展为ESRD。
研究表明,狼疮足细胞病可能代表狼疮性肾炎的一个特殊分支,具有独特的临床-形态学特点。微小病变/系膜增生和FSGS的患者,其在AKI发生率、肾小管损伤严重程度和对治疗的反应等方面有所差异,暗示其可能为狼疮足细胞病的两种不同亚型。