引导语
先天性胆总管囊肿为较常见的先天性胆道畸形，又称胆总管扩张症，也称胰胆管合流异常综合征。1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理特点作了详细介绍。
先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管，以胆总管囊肿最为常见。
Flanigan提出的分型方法较为简单实用：
1.胆总管囊状扩张：最常见，胆总管呈囊形或梭形扩张。
2.胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张。
3.胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内。
4.肝内、外胆管囊状扩张：
5.肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。
关于其病因有如下学说：
1.先天性胰胆管交界部发育畸形，合流异常：1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因。合流异常使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。
2.胆道发育不良：1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染：近年来，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
4.神经分布异常：有学者认为胆总管扩张的发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。
值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌变率，由于其癌变后并无特异性的表现，诊断极为困难。因此，B超、CT、MRCP,ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。
本症有相当比例的病人会出现血、尿淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床确有合并胰腺炎者，但多为胰胆合流异常，胰液反流入胆管、在毛细胆管中胰淀粉酶通过肝静脉窦入血循环所致，多非真性胰腺炎。腹痛、腹部肿物和黄疸为本病的三个基本症状。但并非一定同时具有这三个主要症状。其症状多为间歇性出现。胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，即发病。经治疗，内容物顺利引流，症状即减轻或消失。
早期诊断，及时手术是此病治疗的关键。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，手术前应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
胆道反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变为此病需手术治疗的理由。就病理方面来说：由于长期慢性胆道梗阻，可引起不同程度的肝硬化，肝呈棕绿色。一般于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转。如未能及时手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，甚至曲张静脉破裂呕血、便血。
胆汁淤积可致细菌滋生，胆源性感染，结石形成，严重者可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢，胆汁性腹膜炎。反复感染性胰液长期反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。凡此种种都决定了本病应采取积极早期手术治疗。
手术后最值得注意的两个并发症是：
1.吻合口狭窄是此手术后最常见的远期并发症：主要原因有吻合口本身过小，手术后出现瘢痕致吻合口狭窄；手术过程中将胆道剥离过于干净，损伤胆道滋养血管，术后瘢痕，吻合口狭窄；术中应用非可吸收线缝合，术后吻合口周围以线结为核心形成结石，导致吻合口梗阻。相应的防治方法有：在切除囊肿上端留置一小裙边，剥离囊肿内壁黏膜，保证吻合口达到2cm宽；尽可能的保护保留端胆道的滋养血管；应用可吸收线吻合，后壁连续，前壁间断。
2.术后胆管炎：其主要原因是吻合口狭窄，肠液返流，引起胆道感染，形成结石。故手术中应尽量保证吻合口足够大，采取胆总管空肠Roux-Y吻合，空肠襻不宜过长或过短，设计必要的抗返流装置。
手术原则有三：
1.恢复胆汁向肠道内通畅引流，预防逆行性胆管炎；
2.切除扩张的胆总管，以防癌变；
3.采取措施，预防吻合口狭窄。
西南医院肝胆外科在腹腔镜下行先天性胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-y吻合术治疗先天性胆总管囊肿方面已积累有一定数量的病例。范毓东教授腹腔镜肝胆手术技术高超，在处理复杂性肝胆手术方面积累有丰富的镜下操作经验，此视频手术操作精细，技巧娴熟，手术流程合理。特别值得注意的是对胆胰结合部这样关键部位的处理和为适用于镜下操作肝总管空肠Roux-Y型吻合而做的吻合顺序的调整改变亦可在开腹手术时借鉴。
